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Herz-Defekt Atriumseptum, ASD

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Herz-Defekt Ventrikelseptum, VSD

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Occluder in Ventrikelseptum

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Truncus arteriosus communis, TAC

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Anatomie Atlas online, Anatomie des Menschen
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Organe im Brustkorb (Thorax) beim Kleinkind (Baby, Säugling): Herz (Kardia, Cor), Lunge (Pulmo), Thymus (Thymos). Ein Organ wie das Herz ist ein spezialisierter Körperteil, eine abgegrenzte Funktionseinheit die aus unterschiedlichen Zellen und Geweben besteht. Organe werden während der Embryonalzeit in der Organogenese gebildet. Herzfehler bei Kindern sind keine seltene Erscheinung, oft wird die Diagnose schon während der Schwangerschaft mittels Ultraschall gestellt. Ein Säugling muss sich gleich nach der Geburt an die neuen Lebensbedingungen außerhalb des Mutterleibs gewöhnen. Während der Umstellungsphase sind oft auf einen Herzfehler hinweisende Geräusche zu hören. Bei vielen angeborenen Herzfehlern ist bereits in den ersten Lebensmonaten ein chirurgischer Eingriff erforderlich. (Grafiken © Frank Geisler)

Körper Krankheit Mensch
Kardiologische Erkrankungen Neugeborener

Angeborener Herzfehler (AHF) ist die allgemeine Bezeichnung für schon bei der Geburt vorhandene Defekte oder Fehlbildungen des Herzens. Herzfehler bei Kindern sind keine seltene Erscheinung, es ist die häufigste aller angeborenen "Behinderungen". Um Herzfehler so früh wie möglich bevor Folgeschäden auftreten zu beheben, ist eine intensive Zusammenarbeit der „erkennenden“ Kinderkardiologie in Ambulanz und Klinik mit der invasiven Kinderkardiologie und der Kinderherzchirurgie nötig. Eine frühe chirurgische Behandlung von angeborenen Herzfehlbildungen ist zum derzeitigen Zeitpunkt für die meisten Krankheitsbilder möglich, sowohl technisch als auch von der Erfahrung der Chirurgen her.

Für die meisten Herzfehler kann keine Ursache gefunden werden, bei acht Prozent liegt ein genetischer Defekt vor. Zusätzlich können auch Viruserkrankungen wie Rötelinfektion während der Schwangerschaft, Drogen und exzessiver Alkoholkonsum sowie die Einnahme mancher Medikamente in der frühen Schwangerschaft zu Herzfehlern führen. Kinder haben ein sehr breites Spektrum unterschiedlicher Herzfehler. Die zehn häufigsten Herzfehler machen 75 Prozent aller möglichen Herzkomplikationen aus.

Fehlbildungen am Herzen

Defekt der Vorhofscheidewand, Vorhofseptum, Atriumseptum, ASD
Der Atriumseptumdefekt, auch Vorhofseptumdefekt genannt, ist ein Loch in der Herzscheidewand zwischen den beiden Vorhöfen des Herzens. Durch das Loch fließt das Blut aus dem linken in den rechten Vorhof des Herzes, man nennt das auch Links-Rechts-Shunt. Betroffenen Kinder zeigen häufig keinerlei Symptome. Bei großen Septumdefekten ist eine Entwicklungsstörung zu spüren, auch eine vermehrte Infektanfälligkeit, eventuell eine leichte Ermüdbarkeit.

Defekt der Kammerscheidewand, Ventrikelseptumdefekt, VSD
Die häufigste Fehlbildung aller angeborenen Herzfehler ist der Ventrikelseptumdefekt, ein Loch in der Herzscheidewand. In der embryonalen Phase der Herzentwicklung wachsen die oberen und unteren Anteile der Scheidewand zwischen den Herzkammern (Ventrikeln) aufeinander zu. Ist bei der Geburt dieses Wachstum nicht abgeschlossen oder vorher gestört, findet sich ein unterschiedlich großer Defekt in Form eines Loches im muskulären oder membranösen Anteil des Ventrikelseptums.
Beim Kammerscheidewand-Defekt fließt das Blut, welches aus der Lunge in den linken Vorhof und dann in die linke Herzkammer gelangt, über den Kammerscheidewand-Defekt direkt wieder in die Lungenschlagader. Das sauerstoffreiche Blut mischt sich mit dem sauerstoffarmen Blut aus der rechten Herzkammer. Im ersten Lebensjahr kann sich ein kleiner muskulärer VSD spontan verschließen.

Occluder - Verschluss von Scheidewand-Defekten mittels Schirmchen in der Kathetermethode
Im Herzen ist das Foramen ovale eine Verbindung zwischen den Herzvorhöfen, die im fetalen, also vorgeburtliche Kreislauf den Blutübertritt vom Lungenkreislauf Körperkreislauf zulässt - von rechts nach links. Da die Lunge noch nicht belüftet ist, und dadurch noch nicht funktionell durchblutet wird, fließt das Blut über das Foramen ovale in den linken Vorhof und durch den Ductus arteriosus (oder auch Ductus arteriosus Botalli) aus der Lungenschlagader in die Aorta.
Das Foramen ovale verschließt sich in den ersten Lebenstagen oder Lebenswochen, anstelle des Lochs ist dann am Herzen eine seichte Grube zu finden, die Fossa ovalis. Umringt wird die Fossa ovalis im rechten Vorhof von einem Saum (Limbus fossae ovalis) und im linken wird sie von der Valvula foraminis ovalis (Falx septi) bedeckt.
Erfolgt der Verschluss nicht, spricht man von einem persistierenden Foramen ovale (PFO). Künstlich wird ein Defekt (Loch) im Vorhofseptum oder Ventrikelseptum durch ein zusammenfaltbares Doppelschirmchen (Occluder), welches über einen Spezialkatheter ins Herz eingeführt wird, durch Entfaltung des Schirmchens verschlossen. Nach einigen Monaten hat die Herzinnenhaut die Schirmkonstruktion überwuchert, der Defekt ist damit dauerhaft verschlossen.

Truncus arteriosus communis, TAC
Beim Truncus arteriosus communis (gemeinsamer Stamm) ist die während der Embryonalzeit erfolgende Trennung der Aorta (Körperschlagader) und der Pulmonalarterie (Lungenschlagader) ausgeblieben. Es ist eine seltene angeborene Herzfehlbildung. Beide Arterien entspringen gemeinsam aus dem Herzen und es besteht zusätzlich ein Kammerscheidewand-Defekt (Ventrikelseptum-Defekt). Die Aortenklappe wird bei diesem Herzfehler Truncusklappe genannt.
Die gebildeten Schlagaderklappen sind meistens nicht funktional und behindern den Blutfluß, oder sie verschließen die Schlagader nicht dicht. Der Truncus entspringt über dem Kammerscheidewand-Defekt, so dass das vereinte Gefäß das Blut aus beiden Herzkammern sowohl in die Lunge, als auch in den Körperkreislauf leitet.

Die Fallot-Tetralogie, oder fallotsche Tetralogie
Die Fallot-Tetralogie ist ein komplexer, häufiger angeborener Herzfehler und zählt zu den häufigsten zyanotischen Herzfehlern. Zyanotisch bedeutet, dass sich der Herzfehler auf den Sauerstoffgehalt des Blutes negativ auswirkt.
Bei der Fallot-Tetralogie vermischt sich durch einen Defekt in der Herzscheidewand sauerstoffreiches Blut mit sauerstoffarmem, was zum Bild des "blauen Babys" führt - Kleinkind mit Atemnot und bläulich verfärbter Haut und Schleimhaut (Zyanose). Betroffene Kleinkinder nehmen häufig eine Hockstellung ein, da dadurch die Durchblutung der Lunge verbessert wird.
Die Fallot-Tetralogie umfasst vier Einzelerkrankungen: (1) Einengung der Lungenarterien, Pulmonalstenose; (2) Herzwanddefekt, durchgehende Verbindung der beiden Herzkammern; (3) Herzmuskelvergrößerung der rechten Herzkammer; (4) Fehlstellung der Aorta (Hauptschlagader). Daher die Bezeichnung "Tetralogie".

Ebstein-Anomalie, Morbus Ebstein
Bei der Ebstein-Anomalie handelt es sich um eine seltene angeborene Herzfehlbildung der Trikuspidalklappe, die mit einer Deformierung und Verlagerung der Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel einhergeht. Die Trikuspidalklappe befindet sich zwischen rechtem Herzvorhof und rechtem Ventrikel (Herzkammer) und ist zur Herzspitze hin verlagert. Die Klappensegel sind missgestaltet.
Durch die tiefe Lage der Klappenebene ist die Herzkammer, die den Lungenkreislauf bedient, verkleinert und der Herzvorhof vergrößert. Zusätzlich besteht oft eine offene Verbindung auf Vorhofebene in Form eines Atriumseptumdefektes (ASD) oder eines offenen Foramen ovale.

Transposition der großen Gefäße, TGA
Die Transposition der großen Arterien (TGA) und ist eine angeborenen Fehlbildung, bei der die Aorta mit dem rechten und die Lungenarterie mit dem linken Ventrikel des Herzens verbunden ist, wodurch Lungenkreislauf und Körperkreislauf getrennt sind.
Da Körper- und Lungenkreislauf parallel geschaltet, so dass das sauerstoffarme Blut aus den Hohlvenen in den rechten Vorhof, die rechte Herzkammer und dann über die Hauptschlagader in den Körperkreislauf, unter Ausschaltung des Lungenkreislaufes fließt, ist eine Sauerstoffanreicherung des Blutes damit nicht gegeben. Ein Überleben ist nur möglich, wenn es zwischen den Vorhöfen, oder zwischen den Herzkammern, eine Verbindung gibt und es so zur Durchmischung des Blutes kommt.

Aortenisthmusstenose, ISTA
Die Aortenisthmusstenose ist eine Lumeneinengung der Aorta im Bereich des Isthmus aortae. Eine Verengung (Stenose) am Übergang des Aortenbogens zur Aorta descendens im Mündungsbereich des fetalen Ductus arteriosus Botalli. Es besteht eine Stenose der Körperschlagader (Aorta). Der Isthmus der Körperschlagader bezeichnet den Abschnitt kurz nach Abgang der linken Armarterie aus der bogenförmig verlaufenden Aorta. In den meisten Fällen liegt die Isthmusstenose vor der Einmündung des Ductus arteriosus, der Gefäßverbindung zwischen Lungenschlagader und Aorta beim ungeborenen Kind, in die Körperschlagader (präduktale Aortenisthmusstenose). In selteneren Fällen befindet sich die Isthmusstenose hinter der Einmündung des Ductus in die Körperschlagader (postduktale Aortenisthmusstenose).
Die Aortenisthmusstenose ist eine Gefäßfehlbildung, die alleinstehend, aber auch in Verbindung mit angeborenen Herzfehlern vorkommt. Bei dieser Fehlbildung unterscheidet man zwischen einer präduktalen und einer postduktalen Form.

Präduktale Aortenisthmusstenose
Bei der präduktalen Aortenisthmusstenose liegt die Einengung der Aorta vor der Einmündung des Ductus arteriosus. Befindet sich die Verengung der Aorta vor der Einmündung des Ductus arteriosus Botalli, so hat das linke Herz gegen einen erhöhten Flusswiderstand aufgrund der verengten Schlagader anzukämpfen. Bei schwerer Verengung führt die Belastung zur Linksherzinsuffizienz, das Blut staut sich zurück bis in die Lungen. Die Folge: Luftnot (Dyspnoe).
Der Ductus arteriosus bleibt nach der Geburt häufig offen und mündet nach der Stenose in die Aorta ein. Was zu einer Beimischung venösen Blutes in die Aorta und somit in die gesamte untere Körperhälfte führt. Es kann zu prärenalem Nierenversagen durch verminderte und sauerstoffarme Nierendurchblutung kommen. Da die Aorta über den Ductus arteriosus Blut aus dem rechten Herzen erhält, kann ein Pulsdefizit zwischen oberer und unterer Körperhälfte, typisch für die ISTA, fehlen.
Die präduktale Form der ISTA führt zu akuter Lebensgefahr für das Neugeborene, daher auch die Benennung „infantile Form“.

Postduktale Aortenisthmusstenose
Die an eine Sanduhr erinnernde postduktale Aortenisthmusstenose mit der Lumeneinengung der Aorta distal der Ductus-Einmündung gelegen, führt bei verschlossenem Ductus arteriosus zu einer Druckbelastung des linken Ventrikels sowie zu einer Hypertonie in der Aorta ascendens und ihrer Gefäßabgänge.
Befindet sich die Stenose nach dem Abgang des Ductus arteriosus, so kann das Blut Ausweichbahnen (Kollateralen) über die inneren Brustarterien und die Zwischenrippenarterien nutzen (Aa. thoracicae internae und intercostales), welche daher erweitert sind und sich im Röntgenbild als Rippenusuren zeigen.
Es besteht ein erhöhter Blutdruck in der oberen Körperhälfte, doch dieser überlastet das linke Herz zunächst nicht. Auch ist der Ductus arteriosus in diesem Fall in der Regel verschlossen, es kommt zu keiner Beimischung sauerstoffarmen Blutes in den Körperkreislauf.
Die postduktale Form der ISTA bleibt häufig jahrelang symptomlos und zeigt sich erst im Schulkindes- bzw. Jugend- oder frühen Erwachsenenalter. Daher auch die Benennung „adulte Form“.

Siehe auch pränataler und postnataler Blutkreislauf.

(nach oben)
Medical Art Frank Geisler

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03.10.2013 © Frank Geisler